دانلود تحقیق درباره ی بیماری هپاتیتB

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 6

بسم الله الرحمن الرحیم

تهیه کننده:محمد آقاجانی

موضوع:بیماری هپاتیت ب

دبیر مربوطه:آقای سعیدی

منبع:اینترنت

هپاتیت ب چیست؟                                                   

هپاتیت ب یک ویروس است که کبد را درگیر می کند. بیشتر افرادی که مبتلا می شوند مدتی بعد خوب می شوند و ویروس در بدنشان باقی نمی ماند. در این صورت مبتلا به هپاتیت حاد هستند. ممکن است فرد از ابتلای خود آگاه نباشد، چون بیماری می تواند بدون علامت باشد یا علائمی خفیف مانند آنفولانزا داشته باشد. در این صورت فرد بدون اینکه بداند ویروس را به دیگران منتقل می کند. در مواردی ویروس در بدن باقی می ماند که هپاتیت مزمن نامیده می شود. این حالت در دراز مدت موجب آسیب کبد می شود. شیرخواران و کودکان خرد سال بیشتر دچار هپاتیت مزمن می شوند.

اطلاعات اولیه

هپاتیت B بوسیله ویروس HBV بوجود می‌آید. می‌توان افراد را علیه این بیماری واکسینه کرد. این ویروس در خون ، منی و مایعات واژینال وجود دارد و از طریق تماس جنسی ، وسایل آلوده تزریق دارو منتقل می‌شود. زنان باردار آلوده می‌توانند از طریق جفت یا در موقع زایمان ، ویروس را منتقل کنند. میزان HBV در خون نسبت ویروس هپاتیت Aبیشتر است و همین باعث انتقال راحت‌تر آن می‌شود. هپاتیت B منتقل شده از مادر به نوزاد در موقع تولد می‌تواند به دو شکل مزمن و حاد دیده شود. مزمن یعنی دستگاه ایمنی بدن تا 6 ماه نمی‌تواند ویروس را شناسایی و نابود کند، در حالی که ویروس برای ماهها و سالها در کبد باقی مانده و به فعالیت و تکثیر ادامه می‌دهد.

این باعث سرطان کبد و آسیب آن می‌شود. کمتر از 10 درصد بزرگسالان بیماری را به شکل مزمن نشان می‌دهند، در حالی که این رقم در کودکانی که در موقع تولد آلوده شده‌اند به 90 درصد و در نوجوانان به 30 - 25 درصد می‌رسد. خطر ابتلا به ویروس در بزرگسالان بستگی به سلامتی دستگاه ایمنی دارد. برای مثال افرادی که دستگاه ایمنی آنها به دلایلی مانند پیوند عضو ، دیالیز و مشکلات کلیوی ، شیمیوتراپی و ایدز تضعیف شده است بیشتر از افراد سالم مبتلا می‌شوند. گزارشها نشان داده است که 90 درصد افراد مبتلا به ایدز به هپاتیت آلوده شده‌اند و از این تعداد 15 درصد ، آن را به شکل مزمن نشان می‌دهند.

عامل ایجاد کننده چیست؟

 بیماری توسط ویروس هپاتیت ب ایجاد می شود.  ویروس از طریق خون و مایعات بدن فرد مبتلا منتشر می شود.

  هپاتیت ب از چه طریقی منتقل می شود؟

 ١- تماس جنسی با فرد آلوده بدون استفاده از کاندوم

 ٢- سرنگ تزریقی مشترک

٣- خالکوبی و تاتو با وسایلی که استریل نشده اند.

 ٤- استفاده از وسایل شخصی مشترک مانند مسواک،تیغ، موچین، لنز تماسی و هر وسیله ای که ممکن است با خون و مایعات بدن تماس داشته باشد.

 ٥- انتقال از مادر به نوزاد حین زایمان

 انتقال از طریق عطسه، سرفه، و معاشرت معمولی  صورت نمی گیرد.

نشانه‌های بیماری

تمام افراد آلوده شده با این ویروس علایم بیماری حاد را نشان نمی‌دهند. 40 - 30 درصد افراد آلوده شده علامت خاصی را نشان نمی‌دهند. معمولا علایم حدود 6 - 4 هفته بعد از ورود ویروس بروز می‌کند. مانند هپاتیت A افراد آلوده شده با ویروس هپاتت B حاد احساس بیماری می‌کنند و قادر به انجام کاری نیستند. کمتر از یک درصد افراد آلوده این بیماری را به شکل خیلی شدید و سریع نشان می‌دهند که منجر به از کار افتادن کبد و مرگ می‌شود.اگر دستگاه ایمنی نتواند بیماری را تا 6 ماه مراقبت کند، شخص علایم هپاتیت مزمن را نشان می‌دهد. نشانه‌های هپاتیت مزمن مشابه هپاتیت حاد باشد. معمولا در افرادی که چندین سال است مبتلا به بیماری هستند گروهی از علایم اضافی را نشان می‌دهند. این علایم شامل:

* احساس خستگی مفرط

*  تب خفیف

* سردرد

* کاهش اشتها

* شکم درد یا استفراغ

* اسهال یا یبوست

* درد عضلات و مفاصل

* کهیر

* زردی چشم و پوست (یرقان) که معمولاً علامت دیررسی است.

- بیشتر بیماران مبتلا به هپاتیت مزمن هیچ علامتی ندارند.

چگونگی تشخیص هپاتیت B

اولین راه تشخیص استفاده از آزمایش خون است که آنتی ژنها و آنتی بادیها که بوسیله دستگاه ایمنی در مقابل ویروس ساخته می‌شود را مشخص می‌کند. آزمایشهای ضروری برای تشخیص آلودگی ، تشخیص آنتی ژن (آنتی ژن سطحی B) و دو آنتی بادی HBS ( آنتی بادی مربوط به آنتی ژن سطحی) و آنتی بادی HBC ( آنتی بادی مربوط به آنتی ژن مرکزیB) می‌باشد.

آزمایش با ویروس HBV

بوسیله آزمایش بار ویروسی می‌توان تعداد ویروس را در خون مشخص کرد. اگر بار ویروسی بیشتر از صد هزار نمونه در میلی‌لیتر باشد نشان دهنده فعالیت ویروس در کبد می‌باشد. وقتی بار ویروس از این مقدار بالاتر رود و آنزیمهای کبدی نیز افزایش یابد درمان باید شروع شود. اگر تعداد کمتر از این مقدار باشد و HBV Anti مثبت و منفی باشد باید دستگاه ایمنی را کنترل کرد. در این حال نیز ویروس می‌تواند منتقل شود.

آزمایش آنزیمی کبدی

دانلود تحقیق درباره ی بیماری هلندی

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 11

بیماری هلندی

بیماری هلندی به انگلیسی (Dutch disease) یک مفهوم اقتصادی است که تلاش می‌کند رابطهٔ بین بهره‌برداری بی‌رویه از منابع طبیعی و رکود در بخش صنعت را توضیح دهد. این مفهوم بیان می‌دارد که افزایش درآمد ناشی از منابع طبیعی می‌تواند اقتصاد ملی را از حالت صنعتی بیرون بیاورد. این اتفاق به علت افزایش نرخ ارز صورت می‌گیرد، که بخش صنعت را در رقابت ضعیف می‌کند. در حالی که این بیماری اغلب مربوط به اکتشاف منابع طبیعی می‌شود، می‌تواند به «هر فعالیت توسعه‌ای که نتیجه‌اش ورود بی‌رویهٔ ارز خارجی می‌شود» مربوط شود؛ مانند نوسان شدید در قیمت منابع طبیعی، کمک اقتصادی خارجی، سرمایه‌گذاری مستقیم خارجی. واژهٔ بیماری هلندی در سال ۱۹۷۷ توسط مجلهٔ Economist برای توصیف رکود بخش صنعتی در هلند بعد از کشف گاز طبیعی در دههٔ ۱۹۶۰ به‌کار گرفته شد[۱].

هنگامی که پول یک کشور با افزایش قابل توجه ارزش روبرو شود، صادرات این کشور به پول کشورهای دیگر گران‌تر شده، ولی واردات به آن کشور به نسبت ارزان‌تر می‌شود. بطور کلی، این وضعیت را بیماری هلندی می‌نامند[۲].

مکانیزم کار بیماری هلندی

اگر به زبان خیلی ساده بخواهیم بیان کنیم این عارضه زمانی رخ می‌دهد که درآمد یک کشور بر اثر عوامل فصلی به صورت ناگهانی افزایش می‌یابد و متولیان اقتصاد کلان (دولت) هم با تصور دائمی بودن این درآمد آن را در جامعه تزریق می‌کنند. تا اینجای کار اتفاق خاصی نیافتاده‌است. درآمد کشور زیاد شده و پول هم به جامعه منتقل شده‌است. اما با افزایش درآمد، تقاضا هم افزایش پیدا می‌کند. اگر این افزایش تقاضا به صورت ناگهانی انجام شود، عرضه جوابگوی تقاضا نخواهد بود و تعادل عرضه و تقاضا بر هم می‌خورد، در نتیجه قیمت‌ها افزایش می‌یابد. در یک روند طبیعی قیمت‌ها تا سقفی بالا می‌روند و با یک تأخیر زمانی تولید افزایش پیدا می‌کند و در نهایت پس از مدتی عرضه و تقاضا به تعادل قبل بر می‌گردند. اما بیماری هلندی از زمانی رخ می‌دهد که دولت به عنوان متولی اقتصاد کلان وارد کارزار می‌شود و سعی می‌کند به طور مصنوعی و از طریقی غیر از افزایش تولید قیمت‌ها را پایین نگه دارد. دولت متوصل به واردات کالاهای مصرفی ارزان می‌شود تا قیمت‌ها را مهار کند در حالی که صنایع داخلی مجبورند با عوامل تولید گران، کالای گران را تولید و به قیمت ارزان بفروشند. نکته اینجاست که این سیاست نمی‌تواند جلوی تورم را بگیرد. بلکه آن را به بخش‌های دیگر اقتصادی منتقل می‌کند. به عنوان مثال می‌توان با واردات کالاهایی نظیر سیب، پرتقال، ...، تیرآهن و... قیمت این کالاها را پایین نگه داشت ولی برخی کالاها مانند زمین و مسکن قابل وارد کردن نیستند و افزایش قیمت این کالاها رانمی‌شود با واردات مهار کرد. در نتیجه قیمت این قبیل کالاها به رشد خود ادامه می‌دهند. از طرفی سرمایه‌گذاری جدید در آن بخش‌های صنعتی که با واردات قیمت‌شان مهار شده انجام نمی‌شود و سرمایه‌ها به سمت کالاهایی مثل زمین و مسکن هدایت می‌شود. در نتیجه این امر تقاضای کاذبی برای این کالا ایجاد شده و قیمت آن‌ها با سرعت بیشتر و به صورت غیر طبیعی و باور نکردنی رشد می‌کنند. عوارض این مشکل به همینجا ختم نمی‌شود. به محض اینکه فصل افزایش درآمد خاتمه پیدا کند و دولت پولی نداشته باشد که با آن واردات ارزان را انجام دهد افزایش قیمت در بخش‌هایی که تا آن زمان به صورت مصنوعی قیمت پایینی داشتند با سرعتی فزاینده رخ خواهد داد. از آنجا که صنایع داخلی هم در اثر همان سیاست‌های گذشته فلج شده‌اند قادر به پاسخگویی به تقاضاهای جدید نمی‌باشند و اقتصاد را در ابتدا ناکارآمد و سپس فلج می‌کند. البته هلند این شانس را داشت در زمانی که به این مشکل گرفتار شد، سایه کمونیست شرق اروپا را فراگرفته بود و کشورهای غربی برای اینکه مبادا هلند هم در دامن کمونیست‌ها بیافتد کمک‌های بی‌دریغی به این کشور کردند با این وجود چند سالی طول کشید تا اقتصاد این کشور بتواند کمر راست کند[۳].

برای توضیح بیشتر، باید گفت که مدل بیماری هلندی اقتصاد را در سه بخش می‌توان تحلیل نمود: بخش قابل تجارت منابع طبیعی، بخش قابل تجارت صنعت و بخش غیرقابل تجارت. وفور منابع طبیعی با افزایش تقاضا برای کالاهای غیرقابل تجارت و تقویت نرخ ارز حقیقی همراه بوده و در نتیجه سهم کمتری از منابع نیروی کار و سرمایه به بخش صنعت تخصیص می‌یابد. بنابراین تولید قابل رقابت به جای بخش صنعت در بخش منابع طبیعی متمرکز می‌شود و نیروی کار و سرمایه که در صنعت باید به کار گرفته شود به بخش تولید کالاهای غیرقابل رقابت انتقال می‌یابد. در این حالت وقتی اقتصاد یک رونق را در صادرات منابع طبیعی خود تجربه کند (به علت بهبود رابطهٔ مبادله تجاری و یا کشف منابع جدید) بخش قابل تجارت صنعت به علت تقویت نرخ ارز حقیقی، تضعیف می‌شود و بخش کالاهای غیرقابل تجارت داخلی (همانند زمین و مسکن) توسعه می‌یابد. تضعیف بخش قابل تجارت صنعت در این مدل، بیماری نامیده می‌شود و اگر منبع رشد صنعت عامل خاصی مانند پیوندهای پسین و پیشین و یا فرآیند یادگیری باشد در این صورت بیماری هلندی می‌تواند یک بیماری واقعی با اثرات گسترده باشد. به عبارت دیگر با فرض آنکه توسعه تولید صنعتی دارای اثرات خارجی است، تضعیف صنعت توسط وفور منابع طبیعی منجر به ناکارآمدی و کاهش بیشتر رشد اقتصادی خواهد گردید. در مطالعاتی که در این زمینه انجام شده‌است، در مورد اثرات منفی منابع طبیعی بر رشد، نتیجه می‌گیرند که در اقتصادهای با منابع طبیعی، تمایل به افزایش قیمت‌های داخلی (در نتیجه تقویت نرخ ارز حقیقی) وجود دارد که در نتیجه، این امر منجر به عدم رشد مبتنی بر صادرات می‌شود[۴].

پیامدهای بیماری هلندی

به منظور بررسی اثر بیماری هلندی، اقتصاد را در سه بخش درنظر می‌گیریم. یک بخش پررونق (مثلاً نفت) که تمام تولیداتش صادر می‌شود، بخش صنعتی و تولیدکننده و نهایتاً بخش تولیدکننده کالاهای غیرقابل تجارت در سطح بین‌الملل. پس ما با ۲ بخش که شامل کالاهای قابل تجارت و یک بخش که شامل کالاهای غیرتجارت می‌باشد روبرو هستیم.

اگر در بخش صادراتی رونقی بوجود آید اثر اولیه آن افزایش درآمد در این بخش است که منجربه افزایش تقاضای داخلی برای کالاهای قابل تجارت و غیر قابل تجارت می‌شود. تقاضای اضافی برای کالاهای قابل تجارت از طریق بالابردن واردات تامین می‌شود. برای کالاهای غیر قابل تجارت، افزایش تقاضا موجب بالا رفتن قیمت آنها می‌شود، دراین حالت قیمت نسبی کالاهای غیر قابل تجارت نسبت به کالاهای قابل تجارت افزایش می‌یابد. این مسأله موجب می‌گردد که منابع از کالاهای قابل تجارت به سمت کالاهای غیر قابل تجارت انتقال یابند. افزایش در قیمت کالاهای غیر قابل تجارت منجر به افزایش ارزش و از دست رفتن رقابت پذیری در نرخ واقعی ارز می‌گردد.

این مسأله همچنین قیمت نسبی کالاهای وارداتی را نیز پائین می‌آورد، درحالیکه قیمت‌های صادراتی برای مصرف‌کنندگان خارجی بالا می‌رود. این مسأله انتقال منابع تولیدی و تقاضای داخلی از بخش تولیدی به بخش غیر قابل تجارت را تشدید می‌کند. چرا که منابعی چون سرمایه و کار برای برآورده ساختن افزایش تقاضای داخلی به بخش تولید کالاهای غیرقابل تجارت (مبادله نشدنی) داخلی و همچنین به بخش نفتی به سوی رونق، انتقال می‌یابد هر دوی این انتقالات میزان تولید را د ربخش صادرات سنتی که اکنون دچار وقفه شده کاهش می‌دهند و منجر به فرآیندی می‌گردد که در اقتصاد کشورهای صنعتی شده به صنعت زدائی (Deindustrialisation) مرسوم شده‌است و کل این فرآیند با عنوان «تأثیر انتقال منابع» شناخته شده‌است.

در واقع با ارزان شدن قیمت نفت موجودی حساب ذخیره ارزی نیز به صفر خواهد رسید و آن گاه دیگر امکان

دانلود تحقیق درباره ی بیماری های مادرزادی

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 16

بسیاری از بیماری‌های مادرزادی قلبی در کودکان بدون علائم بالینی شدید هستند

به گفته متخصصان، بسیاری از بیماری‌های مادرزادی قلبی علائم بالینی شدید ندارند،بنابراین والدین نباید منتظر علائم کلینیکی شدید در کودکان خود باشند و در صورت مشاهده هر گونه علائم خاص باید کودک را سریعا به پزشک متخصص ارجاع دهند.

دکتر رویا عیسی تفرشی متخصص قلب کودکان با بیان این مطلب گفت: متاسفانه بسیاری از بیماری‌های شدید قلبی علائم بالینی شدید ندارند لذا ممکن است والدین به علائم ایجاد شده در کودک اهمیت لازم را ندهند.

وی در ادامه تصریح کرد: بیماری مادرزادی قلبی لزوما با تنگی نفس و کبودی شدید (سیانوز) همراه نیست بلکه در بسیاری مواقع بیماری قلبی، تنها با گزارش علائم مشکوکی که پدر ومادر از کودک خود به پزشک می دهند، تشخیص داده می شود.

دکتر تفرشی با اشاره به این که در بسیاری از موارد به علت ناتوانی از بیان بیماری توسط کودک، والدین مشکلات کودک را شرایط جسمانی طبیعی او قلمداد کرده و اقدام درمانی لازم را برایش انجام نمی‌دهند، افزود: بسیاری از بیماری‌های مادرزادی قلبی، علائم ضعیف تا شدیدی دارند که با زمان تغییر می کند و گاهی اوقات این علائم وقتی شدید می شوند که زمان از دست رفته است و دیگر نمی توان درمان لازم را برای بیمار اعمال کرد.

وی در این خصوص مشاهده علائم فیزیکی از جمله تغییر در تعداد نفس‌های کودک و کبودی (سیانوز) آن را مهم ارزیابی کرده و افزود: تشخیص دیرهنگام در این مورد موجب از دست رفتن زمان جهت درمان لازم برای کودک خواهد شد

شیوع بیماری مادرزادی قلب در مبتلایان به شکاف کام یا لب(چاپ درمجله دانشگاه علوم پزشکی تهران )۲- هیپراوریسمی در بیماریهای مادرزادی قلب(چاپ در در مجله دانشگاه علوم پزشکی تهران)۳- توراکوتومی لترال در جراحیDSA (ارائه به مجله انجمن قلب)۴- تاثیر سن جراحی بر حجم های ریوی در F0T (ارائه در کنگره بین المللی قلب وعروق سال ۸۵)۵- اپیدمیولوﮊی ودو یافته جالب در بیماران سندرم داون ومبتلا به بیماری مادرزادی قلب(ارائه در کنگره بین المللی قلب وعروق سال ۸۵)۶- اپیدمیولوﮊی بیماریهای مادرزادی قلب در ایران (ارائه در کنگره بین المللی قلب وعروق سال ۸۵)۷- پیش آگهی و مورتالیتی شانت گورتکس(ارائه در کنگره بین المللی قلب وعروق سال ۸۵)۸- عود دربیماری کاوازاکی(ارائه در کنگره بین المللی کودکان(سال ۸۰ )٩-بررسی وضعیت روانی معتادان درمراکز درمانی خود معرف(ارائه در کنگره روان پزشکی ایران در سال۷۶ )۱۰-بررسی عملکرد قلب در بیماران تالاسمی(ارائه در کنگره نارسائی قلب وعروق اسفند ۸۵)ب) نگارش و آموزش:۱- نماهای آنزیو گرافیک در بیماریهای مادرزادی قلب۲-راهنمای ورزش در بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلب۳- آموزش و مراقبتECAP (با تائید گروهS P E بیمارستان رجائی) ۴- سوفل های قلبی در بیماریهای مادرزادی قلب(آموزشی برای رزیدنت های اطفال) ۵- مراقبت در بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلب(چاپ انبوه در بیمارستان رجائی)۶- راهنمای تغذیه درشیر خواران مبتلا به بیماری مادرزادی قلب (جهت والدین) ۷- داروهاو غذا های تداخل کننده با آزمایش T P (جهت والدین و بخش های بیمارستان رجائی )۸- اسباب بازی و کودکان (چاپ انبوه در بیمارستان امام خمینی خمین) ٩- رشد وتکامل در کودکان(چاپ انبوه در

دانلود تحقیق درباره ی بیماری های ذخیره گلیکوژن

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.

دانلود تحقیق درباره ی بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.