تحقیق درباره اساس موتورهای القایی AC word

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 33

مقدمه:

موتورهای القایی AC عمومی ترین موتورهایی هستند که در سامانه های کنترل حرکت صنعتی و همچنین خانگی استفاده می شوند.طراحی ساده و مستحکم , قیمت ارزان , هزینه نگه داری پایین و اتصال آسان و کامل به یک منبع نیروی AC امتیازات اصلی موتورهای القایی AC هستند.انواع متنوعی از موتورهای القایی AC در بازار موجود است.موتورهای مختلف برای کارهای مختلفی مناسب اند.با اینکه طراحی موتورهای القایی AC آسانتر از موتورهای DC است , ولی کنترل سرعت و گشتاور در انواع مختلف موتورهای القایی AC نیازمند درکی عمیقتر در طراحی و مشخصات در این نوع موتورهاست.

این نکته در اساس انواع مختلف , مشخصات آنها , انتخاب شرایط برای کاربریهای مختلف و روشهای کنترل مرکزی یک موتورهای القایی AC را مورد بحث قرار می دهد.

اساس موتورهای القایی AC

اصل ساخت اولیه و کاربری

مانند بیشتر موتورها , یک موتورهای القایی AC یک قسمت ثابت بیرونی به نام استاتور و یک روتور که در درون آن می چرخد دارند , که میان آندو یک فاصله دقیق کارشناسی شده وجود دارد.به طور مجازی همه موتورهای الکتریکی از میدان مغناطیسی دوار برای گرداندن روتورشان استفاده می کنند.یک موتور سه فاز القایی AC تنها نوعی است که در آن میدان مغناطیسی دوار به طور طبیعی بوسیله استاتور به خاطر طبیعت تغذیه گر آن تولید می شود.در حالی که موتورهای DC به وسیله ای الکتریکی یا مکانیکی برای تولید این میدان دوار نیاز دارند.یک موتور القایی AC تک فاز نیازمند یک وسیله الکتریکی خارجی برای تولید این میدان مغناطیسی چرخشی است.

در درون هر موتور دو سری آهنربای مغناطیسی تعبیه شده است.در یک موتور القایی AC یک سری از مغناطیس شونده ها به خاطراینکه تغذیه AC به پیچه های استاتور متصل است در استاتور تعبیه شده اند.بخاطر طبیعت متناوب تغذیه ولتاژ AC بر اساس قانون لنز نیرویی الکترومغناطیسی به روتور وارد می شود (درست شبیه ولتاژی که در ثانویه ترانسفورماتور القا می شود).بنابر این سری دیگر از مغناطیس شونده ها خاصیت مغناطیسی پیدا می کنند.-نام موتور القایی از اینجاست-.تعامل میان این مگنت ها انرژی چرخیدن یا تورک (گشتاور) را فراهم می آورد.در نتیجه موتور در جهت گشتاو بوجود آمده چرخش می کند.

استاتور

استاتور از چندین قطعه باریک آلومنیوم یا آهن سبک ساخته شده است.این قطعات بصورت یک سیلندر تو خالی به هم منگنه و محکم شده اند(هسته استاتور) با شیارهایی که در شکا یک نشان داده شده اند.سیم پیچهایی از سیم روکش دار در این شیارها جاسازی شده اند.هر گروه پیچه با هسته ای که آن را فرا گرفته یک آهنربای مغناطیسی (با دو پل) را برای کار کردن با تغذیه AC شکل می دهد.تعداد قطبهای یک موتور القایی AC به اتصال درونی پیچه های استاتوربستگی دارد.پیچه های استاتور مستقیما به منبع انرژی متصل اند.آنها به صورتی متصل اند که با برقراری تغذیه AC یک میدان مغناطیسی چرخنده تولید می شود.

روتور

روتور از چندین قطعه مجزای باریک فولادی که میانشان میله هایی از مس یا آلومنیوم تعبیه شده ساخته شده است.در رایج ترین نوع روتور (روتور قفس سنجابی) این میله ها در انتهای خود به صورت الکتریکی و مکانیکی بوسیله حلقه هایی به هم متصل شده اند.تقریبا 90 درصد از موتورهای القایی دارای روتور قفس سنجابی می باشند و این به خاطر آن است که این نوع روتور ساختی مستحکم و ساده دارد.این روتور از هسته ای چند تکه استوانه ای با محوری که شکافهای موازی برای جادادن رساناها درون آن دارد تشکیل شده است.هر شکاف یک میله مسی یا آلومنیومی یا آلیاژی را شامل می شود.در این میله ها به طور دائمی بوسیله حلقه های انتهایی آنها همچنان که در شکل دو مشاهده می شود مدار کوتاه برقرار است.چون این نوع مونتاژ درست شبیه قفس سنجاب است , این نام برای آن انتخاب شده است.میله ای روتور دقیقا با محور موازی نیستند.در عوض به دو دلیل مهم قدری اریب نصب می شوند.

دلیل اول آنکه موتور با کاهش صوت مغناطیسی بدون صدا کارکرده و برای آنکه از هارمونیکها در شکافها کاسته شود.

دلیل دوم آن است که گرایش روتور به هنگ کردن کمتر شود.دندانه های روتور به خاطر جذب مغناطیسی مستقیم (محض) تلاش می کنند که در مقابل دندانه های استاتور باقی بمانند.این اتفاق هنگامی می افتد که تعداد دندانه های روتور و استاتور برابر باشند.

روتور بوسیله مهار هایی در دو انتها روی محور نصب شده ; یک انتهای محور در حالت طبیعی برای انتقال نیرو بلندتر از طرف دیگر گرفته می شود.ممکن است بعضی موتورها محوری فرعی در طرف دیگر(غیر گردنده - غیر منتقل کننده نیرو) برای اتصال دستگاههای حسگر حالت(وضعیت) و سرعت داشته باشند.بین استاتور و روتور شکافی هوایی موجود است.بعلت القا انرژی از استاتور به روتور منتقل می شود.تورک تولید شده به روتور نیرو داده و سپس برای چرخیدن به آن نیرو می کند.صرف نظر از روتور استفاده شده قواعد کلی برای دوران یکی است.

تحقیق درباره اساس موتورهای القایی AC 37 ص word

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 38

اساس موتورهای القایی AC

مقدمه:

موتورهای القایی AC عمومی ترین موتورهایی هستند که در سامانه های کنترل حرکت صنعتی و همچنین خانگی استفاده می شوند.طراحی ساده و مستحکم , قیمت ارزان , هزینه نگه داری پایین و اتصال آسان و کامل به یک منبع نیروی AC امتیازات اصلی موتورهای القایی AC هستند.انواع متنوعی از موتورهای القایی AC در بازار موجود است.موتورهای مختلف برای کارهای مختلفی مناسب اند.با اینکه طراحی موتورهای القایی AC آسانتر از موتورهای DC است , ولی کنترل سرعت و گشتاور در انواع مختلف موتورهای القایی AC نیازمند درکی عمیقتر در طراحی و مشخصات در این نوع موتورهاست.

این نکته در اساس انواع مختلف , مشخصات آنها , انتخاب شرایط برای کاربریهای مختلف و روشهای کنترل مرکزی یک موتورهای القایی AC را مورد بحث قرار می دهد.

اصل ساخت اولیه و کاربری

مانند بیشتر موتورها , یک موتورهای القایی AC یک قسمت ثابت بیرونی به نام استاتور و یک روتور که در درون آن می چرخد دارند , که میان آندو یک فاصله دقیق کارشناسی شده وجود دارد.به طور مجازی همه موتورهای الکتریکی از میدان مغناطیسی دوار برای گرداندن روتورشان استفاده می کنند.یک موتور سه فاز القایی AC تنها نوعی است که در آن میدان مغناطیسی دوار به طور طبیعی بوسیله استاتور به خاطر طبیعت تغذیه گر آن تولید می شود.در حالی که موتورهای DC به وسیله ای الکتریکی یا مکانیکی برای تولید این میدان دوار نیاز دارند.یک موتور القایی AC تک فاز نیازمند یک وسیله الکتریکی خارجی برای تولید این میدان مغناطیسی چرخشی است.

در درون هر موتور دو سری آهنربای مغناطیسی تعبیه شده است.در یک موتور القایی AC یک سری از مغناطیس شونده ها به خاطراینکه تغذیه AC به پیچه های استاتور متصل است در استاتور تعبیه شده اند.بخاطر طبیعت متناوب تغذیه ولتاژ AC بر اساس قانون لنز نیرویی الکترومغناطیسی به روتور وارد می شود (درست شبیه ولتاژی که در ثانویه ترانسفورماتور القا می شود).بنابر این سری دیگر از مغناطیس شونده ها خاصیت مغناطیسی پیدا می کنند.-نام موتور القایی از اینجاست-.تعامل میان این مگنت ها انرژی چرخیدن یا تورک (گشتاور) را فراهم  می آورد.در نتیجه موتور در جهت گشتاو بوجود آمده چرخش می کند.

استاتور

استاتور از چندین قطعه باریک آلومنیوم یا آهن سبک ساخته شده است.این قطعات بصورت یک سیلندر تو خالی به هم منگنه و محکم شده اند(هسته استاتور) با شیارهایی که در شکا یک نشان داده شده اند.سیم پیچهایی از سیم روکش دار در این شیارها جاسازی شده اند.هر گروه پیچه با هسته ای که آن را فرا گرفته یک آهنربای مغناطیسی (با دو پل) را برای کار کردن با تغذیه AC شکل می دهد.تعداد قطبهای یک موتور القایی AC به اتصال درونی پیچه های استاتوربستگی دارد.پیچه های استاتور مستقیما به منبع انرژی متصل اند.آنها به صورتی متصل اند که با برقراری تغذیه AC یک میدان مغناطیسی چرخنده تولید می شود.

روتور

روتور از چندین قطعه مجزای باریک فولادی که میانشان میله هایی از مس یا آلومنیوم تعبیه شده ساخته شده است.در رایج ترین نوع روتور (روتور قفس سنجابی) این میله ها در انتهای خود به صورت الکتریکی و مکانیکی بوسیله حلقه هایی به هم متصل شده اند.تقریبا 90 درصد از موتورهای القایی دارای روتور قفس سنجابی می باشند و این به خاطر آن است که این نوع روتور ساختی مستحکم و ساده دارد.این روتور از هسته ای چند تکه استوانه ای با محوری که شکافهای موازی برای جادادن رساناها درون آن دارد تشکیل شده است.هر شکاف یک میله مسی یا آلومنیومی یا آلیاژی را شامل می شود.در این میله ها به طور دائمی بوسیله حلقه های انتهایی آنها همچنان که در شکل دو مشاهده می شود مدار کوتاه برقرار است.چون این نوع مونتاژ درست شبیه قفس سنجاب است , این نام برای آن انتخاب شده است.میله ای روتور دقیقا با محور موازی نیستند.در عوض به دو دلیل مهم قدری اریب نصب می شوند.

دلیل اول آنکه موتور با کاهش صوت مغناطیسی بدون صدا کارکرده و برای آنکه از هارمونیکها در شکافها کاسته شود.

دلیل دوم آن است که گرایش روتور به هنگ کردن کمتر شود.دندانه های روتور به خاطر جذب مغناطیسی مستقیم (محض) تلاش می کنند که در مقابل دندانه های استاتور باقی بمانند.این اتفاق هنگامی می افتد که تعداد دندانه های روتور و استاتور برابر باشند.

روتور بوسیله مهار هایی در دو انتها روی محور نصب شده ; یک انتهای محور در حالت طبیعی برای انتقال نیرو بلندتر از طرف دیگر گرفته می شود.ممکن است بعضی موتورها محوری فرعی در طرف دیگر(غیر گردنده - غیر منتقل کننده نیرو) برای اتصال دستگاههای حسگر حالت(وضعیت) و سرعت داشته باشند.بین استاتور و روتور شکافی هوایی موجود است.بعلت القا انرژی از استاتور به روتور منتقل می شود.تورک تولید شده به روتور نیرو داده و سپس برای چرخیدن به آن نیرو می کند.صرف نظر از روتور استفاده شده قواعد کلی برای دوران یکی است.

تحقیق درباره اساس موتورهای القایی AC (2) word

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 49

اساس موتورهای القایی AC

مقدمه:

موتورهای القایی AC عمومی ترین موتورهایی هستند که در سامانه های کنترل حرکت صنعتی و همچنین خانگی استفاده می شوند.طراحی ساده و مستحکم , قیمت ارزان , هزینه نگه داری پایین و اتصال آسان و کامل به یک منبع نیروی AC امتیازات اصلی موتورهای القایی AC هستند.انواع متنوعی از موتورهای القایی AC در بازار موجود است.موتورهای مختلف برای کارهای مختلفی مناسب اند.با اینکه طراحی موتورهای القایی AC آسانتر از موتورهای DC است , ولی کنترل سرعت و گشتاور در انواع مختلف موتورهای القایی AC نیازمند درکی عمیقتر در طراحی و مشخصات در این نوع موتورهاست.

این نکته در اساس انواع مختلف , مشخصات آنها , انتخاب شرایط برای کاربریهای مختلف و روشهای کنترل مرکزی یک موتورهای القایی AC را مورد بحث قرار می دهد.

اصل ساخت اولیه و کاربری

مانند بیشتر موتورها , یک موتورهای القایی AC یک قسمت ثابت بیرونی به نام استاتور و یک روتور که در درون آن می چرخد دارند , که میان آندو یک فاصله دقیق کارشناسی شده وجود دارد.به طور مجازی همه موتورهای الکتریکی از میدان مغناطیسی دوار برای گرداندن روتورشان استفاده می کنند.یک موتور سه فاز القایی AC تنها نوعی است که در آن میدان مغناطیسی دوار به طور طبیعی بوسیله استاتور به خاطر طبیعت تغذیه گر آن تولید می شود.در حالی که موتورهای DC به وسیله ای الکتریکی یا مکانیکی برای تولید این میدان دوار نیاز دارند.یک موتور القایی AC تک فاز نیازمند یک وسیله الکتریکی خارجی برای تولید این میدان مغناطیسی چرخشی است.

در درون هر موتور دو سری آهنربای مغناطیسی تعبیه شده است.در یک موتور القایی AC یک سری از مغناطیس شونده ها به خاطراینکه تغذیه AC به پیچه های استاتور متصل است در استاتور تعبیه شده اند.بخاطر طبیعت متناوب تغذیه ولتاژ AC بر اساس قانون لنز نیرویی الکترومغناطیسی به روتور وارد می شود (درست شبیه ولتاژی که در ثانویه ترانسفورماتور القا می شود).بنابر این سری دیگر از مغناطیس شونده ها خاصیت مغناطیسی پیدا می کنند.-نام موتور القایی از اینجاست-.تعامل میان این مگنت ها انرژی چرخیدن یا تورک (گشتاور) را فراهم  می آورد.در نتیجه موتور در جهت گشتاو بوجود آمده چرخش می کند.

ستاتور

استاتور از چندین قطعه باریک آلومنیوم یا آهن سبک ساخته شده است.این قطعات بصورت یک سیلندر تو خالی به هم منگنه و محکم شده اند(هسته استاتور) با شیارهایی که در شکا یک نشان داده شده اند.سیم پیچهایی از سیم روکش دار در این شیارها جاسازی شده اند.هر گروه پیچه با هسته ای که آن را فرا گرفته یک آهنربای مغناطیسی (با دو پل) را برای کار کردن با تغذیه AC شکل می دهد.تعداد قطبهای یک موتور القایی AC به اتصال درونی پیچه های استاتوربستگی دارد.پیچه های استاتور مستقیما به منبع انرژی متصل اند.آنها به صورتی متصل اند که با برقراری تغذیه AC یک میدان مغناطیسی چرخنده تولید می شود.

روتور

روتور از چندین قطعه مجزای باریک فولادی که میانشان میله هایی از مس یا آلومنیوم تعبیه شده ساخته شده است.در رایج ترین نوع روتور (روتور قفس سنجابی) این میله ها در انتهای خود به صورت الکتریکی و مکانیکی بوسیله حلقه هایی به هم متصل شده اند.تقریبا 90 درصد از موتورهای القایی دارای روتور قفس سنجابی می باشند و این به خاطر آن است که این نوع روتور ساختی مستحکم و ساده دارد.این روتور از هسته ای چند تکه استوانه ای با محوری که شکافهای موازی برای جادادن رساناها درون آن دارد تشکیل شده است.هر شکاف یک میله مسی یا آلومنیومی یا آلیاژی را شامل می شود.در این میله ها به طور دائمی بوسیله حلقه های انتهایی آنها همچنان که در شکل دو مشاهده می شود مدار کوتاه برقرار است.چون این نوع مونتاژ درست شبیه قفس سنجاب است , این نام برای آن انتخاب شده است.میله ای روتور دقیقا با محور موازی نیستند.در عوض به دو دلیل مهم قدری اریب نصب می شوند.

دلیل اول آنکه موتور با کاهش صوت مغناطیسی بدون صدا کارکرده و برای آنکه از هارمونیکها در شکافها کاسته شود.

دلیل دوم آن است که گرایش روتور به هنگ کردن کمتر شود.دندانه های روتور به خاطر جذب مغناطیسی مستقیم (محض) تلاش می کنند که در مقابل دندانه های استاتور باقی بمانند.این اتفاق هنگامی می افتد که تعداد دندانه های روتور و استاتور برابر باشند.

روتور بوسیله مهار هایی در دو انتها روی محور نصب شده ; یک انتهای محور در حالت طبیعی برای انتقال نیرو بلندتر از طرف دیگر گرفته می شود.ممکن است بعضی موتورها محوری فرعی در طرف دیگر(غیر گردنده - غیر منتقل کننده نیرو) برای اتصال دستگاههای حسگر حالت(وضعیت) و سرعت داشته باشند.بین استاتور و روتور شکافی هوایی موجود است.بعلت القا انرژی از استاتور به روتور منتقل می شود.تورک تولید شده به روتور نیرو داده و سپس برای چرخیدن به آن نیرو می کند.صرف نظر از روتور استفاده شده قواعد کلی برای دوران یکی است.

سرعت یک موتور القایی

میدان مغناطیسی ای که در استاتور تولید میشود با سرعت سنکرون می چرخد.(Ns)

تحقیق درباره ارزشیابی بر اساس مقیاس چند درجه ای 8 word

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 3

الف-ارزشیابی بر اساس مقیاس چند درجه ای

دانش آموزان عزیز ضمن آرزوی موفقیت لطفا با کشیدن دایره دور عدد مورد نظر به پرسشهای زیر پاسخ مورد علاقه خود را تعیین نمایید

3

2

1

مناسب

نسبتا مناسب

نامناسب

1-تا چه اندازه زمان برگزاری کلاس تقویتی ریاضی مناسب بود ؟

3

2

1

2- تا چه اندازه محتوای ارائه شده در این درس توسط دبیر مربد طه مناسب بود؟

3

2

1

3- تا چه اندازه تجهیزات و وسایل کمک آموزشی برای این درس مناسب بود.؟

3

2

1

4- تا چه اندازه سوالات مطرح شده در پایان دوره در عمق یادگیری شما مناسب بود؟

3

2

1

ب - ارزشیابی بر اساس مقیاس رتبه ای

دانش آموزان عزیز ضمن آرزوی موفقیت لطفا فهرست زیر را در نظر بگیرید و پنج مورد از مهمترین مشکلات دوره تقویتی درس ریاضی را بر اساس اولویت مشخص نمایید وپاسخ خود را با قرار دادن عدد از 1 الی 5 مشخص نمایید.

سوالات

1

2

3

4

5

1-زمان برگزاری کلاس تقویتی چه رتبه ای دارد

2-برنامه اجرایی درس ریاضی چه رتبه ای دارد

3-در تدریس CD آموشی چه رتبه ای دارد

4-کارکرد آقای احمدی دبیر ریاصی چه رتبه ای دارد

5-شهریه پرداختی کلاس تقویتی چه رتبه ای دارد

6-مکان کلاس از جهت فیزیکی چه رتبه ای دارد

7-امتحان پایانی این کلاس چه رتبه ای دارد

8-اگر پیشنهادی دارید ذکر نمایید.

جمع امتیاز

ج- ارزشیابی بر اساس مقیاس لیکرت (مقیاس توافقی)

دانش آموزان عزیز ضمن آرزوی موفقیت لطفا نگرش خود رانسبت به سوالات زیربر اساس زدن علامت بر روی یکی از موارد مشخص نمایید

سوالات

کاملا موافق

موافق

بی نظر

مخالف

کاملا مخالف

1- شما با تدریس آقای دبیر ریاض چه نظری دارید؟

2- شما با محتوای ارائه شده در کلاس ریاضی چه نظری دارید؟

3-نسبت به زمان برگزاری کلاس چه نظر ی دارید؟

4-نسبت به شهریه تعین شده بابت کلاس تقویتی چه نظری دارید؟

5-نسبت به وسایل کمک آموزشی بکاررفته در این کلاسها چه نظری دارید ؟

6- نسبت به سوالات آزمون پایانی چه نظری دارید ؟

جمع امتیاز

د- ارزشیابی بر اساس مقیاس مشاهده

ارزیاب محترم لطفا در محیط انجام فعالیت حاضر وسوالات مورد نظر را پاسخ دهید

1-مکان برگزاری کلاس بسیار مناسب است.

2-دبیر کاملا بر مواد درسی ارائه شده مسلط است.

3-دانش آموزان کاملا در فعالیتهای گروهی مشارکت دارند.

4-دبیراز وسایل کمک آموزشی استفاده نمی نماید.

5- سوالات آزمون پایانی پیچیده و گنگ بود.

6-تمرینها کاملا حل شده بود.

7- زمان برگزاری مناسب نیست و اکثرا دانش آموزان گرسنه می باشند.

ذ- ارزشیابی بر اساس مقیاس افتراق معنا

دانش آموزان عزیز ضمن آرزوی موفقیت لطفا در فاصله بین دو صفت مورد نظر عددی را که به صفت مورد نظر شما نزدیک است را انتخاب نمایید.

سوالات

توانا

7

6

5

4

3

2

1

نا توان

1- دبیر مربوطه تا چه اندازه از مدیریت کلاس بر خوردار بود

2- دبیر مربوطه تا چه اندازه ازقادر به حل مشکلات کلاس بود.

3-دانش آموزان تا چه اندازه مسائل خود را در فعالیتهای گروهی حل می نمایند

4-وسایل کمک آموزشی تا چه اندازه در یادگیری دانش آموزان مفید بود.

5- سوالات آزمون تا چه اندازه قادر به سنجش یادگیری آنان بود.

جمع امتیازها

دانلود تحقیق در مورد طبقه بندی بیماریهای عصبی

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

طبقه بندی بیماریهای عصبی-عضلانی بر اساس معیار های بالینی، آنالیزهای ملکولی

 و ایمونوهیستوشیمی در بیماران ایرانی

چکیده

هدف: بیماریهای عصبی عضلانی  یک گروه هتروژنوس از بیماریهای وراثتی است. بیش از 150 نوع از این گروه از بیماریها تاکنون شناسایی شده است. اگر چه اختلالات عضلانی کودکان یکی از علل اصلی ناتوانی می‌باشد، پیشرفتهای چشمگیری در زمینه علل ژنتیکی این بیماریها صورت گرفته است،که در زمینه پیشگیری و تشخیص آن بسیار مهم می‌باشد. معیارهایی که برای طبقه بندی این بیماریها استفاده می‌شود عبارتند از: سن بروز بیماری، میزان پیشرفت بیماری و نوع وراثت.

بیماریهای عصبی عضلانی به چهار دسته طبقه بندی می‌شوند:

میوپاتیها (بیماریهای دیستروفی عضلانی)؛ نوروپاتی‌ها (بیماری شارکوت ماری توث) بیماریهای محل اتصال عصب و عضله (سندرم میاستنی مادرزادی)، بیماریهای نورون حرکتی(آتروفی عضلانی نخاعی).

هدف از این مطالعه طبقه بندی بیماریهای عصبی عضلانی بر اساس معیارهای بالینی و آنالیزهای مولکولی و ایمنو هیستو شیمی در بیماران ایرانی مراجعه کننده به مرکز تحقیقات ژنتیک است. از آنجایی که بیماریهای عصبی – عضلانی دومین معلولیت شایع می‌باشد لزوم بررسی بیشتر در مورد این گروه از بیماریها، در جمعیت ایران ضروری می‌باشد. بدین ترتیب این مطالعه برای اولین بار بر روی بیماران ایرانی صورت گرفت  که پس از اخذ فرم رضایت نامه بررسی‌های ذکر شده انجام گردید.

روش بررسی: در مجموع در این تحقیق 143 بیمار مشکوک به نقصهای عصبی عضلانی ارجاع شده به مرکز تحقیقات ژنتیک تحت معاینه بالینی و انجام آزمایشات آنزیم‌های عضلانی و الکترومیوگرافی قرار گرفتند و پس از آن بر حسب مورد آزمایشات ملکولی و ایمونوهیستوشیمی انجام گرفت.

یافته‌ها: 82  بیمار با دیستروفی عضلانی میوتونیک، 19 بیمار با  دیستروفی عضلانی دوشن و بکر، 6 بیمار دیستروفی میوتونیک مادرزادی(CMD)، 3 بیمار FSHD، 10 بیمار آتروفی عضلانی نخاعی (SMA)،2 بیمار دیستروفی میاستنی مادرزادی (CMS) و21 بیمار مشکوک به دیستروفی عضلانی کمربند لگنی- شانه‌ای (LGMD) بودند.

در مورد سایر موارد نیاز به بررسی مولکولی بیشتر و بررسی دقیق تر برحسب علایم بود که در این تحقیق جای نمی‌گرفت.

نتیجه‌گیری: در مواردی که دیستروفی میوتونیک نوع I علیرغم ظن بالینی تایید نگردید، بررسی نوع II دیستروفی میوتونیک ضروری می‌باشد.

در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی کمربند لگنی- شانه ای که 5 آنتی بادی مورد بررسی طبیعی بودند. بررسی آنالیز Multiplex western-blot توصیه می گردد.

همچنین برای موارد دیستروفی عضلانی مادرزادی غیر از بررسی مروزین،‌ بررسی سایر پروتئین های درگیر و نیز انجام آزمایشات ملکولی جهت تعیین موتاسیون لازم می‌باشد.

کلید واژه‌ها: بیماریهای عصبی/ عضلانی / میوپاتی / نوروپاتی / آنالیز ایمونوهیستوشیمی / آنالیز ملکولی

کیمیا کهریزی

ماندانا حسن زاد

 الهه کیهانی

مجتبی عظیمیان

فریدون لایقی

افشین وجدانی روشن

یوسف شفقتی

جان آندونی اورتیزبرا

دانیل هنتای

INSERM ، پاریس- فرانسه

حسین نجم آبادی

مرکز تحقیقات ژنتیک دانشگاه علوم بهزیستی و توانبخشی- تهران- ایران 

مقدمه

بیماریهای عصبی عضلانی یک گروه از اختلالات هتروژن پیشرونده هستند و دارای هتروژنیتی قابل ملاحظه ای می‌باشند. بر اساس اطلاعات موجود از هر 3000 تا 4000 نوزادی که متولد می‌شوند یک‌نفر دچار یکی از بیماریهای عصبی – عضلانی (نوروماسکولار) می‌باشد. ویژگی مبتلایان این است که معمولاً دستگاه عصبی مرکزی و توان ذهنی طبیعی،‌اما بخش حرکتی بدن گرفتار است. نشانه های عمده در این بیماران عبارتست از: ضعف عضلات در دستها و پاها و گاهی تنه و عضلات خارجی چشم ،مشکل در برخاستن، ایستادن، راه رفتن و بالا رفتن از پله ها ،خستگی زودرس ،ضعف و نارسایی عضلات قلب و تنفس در مراحل پیشرفته. تقریباً می توان گفت که اکثر بیماریهای عصبی- عضلانی ارثی- ژنتیکی هستند . جهش‌های ژنی و اختلال در پروتئین‌هایی که بخصوص درعضلات  وجود دارند، ‌مسئول بروز علائم می‌باشند. الگو های توارثی در انواع مختلف این بیماریها با یکدیگر متفاوتند، ممکن است غالب جسمی، مغلوب جسمی، وراثت وابسته به جنس یا میتوکندریایی باشد. بنابراین بررسی دقیق افراد مبتلا در یک خانواده برای شناخت الگوی وراثتی بیماری و تشخیص بیماران می تواند بسیار مفید باشد.

بیماریهای بافت عضلانی را به هر علت که باشند، میوپاتی می نامند. میوپاتی ها انواع گوناگونی دارند که یک گروه از آنها را دیستروفی تشکیل می دهد. دیستروفیهای عضلانی شایعترین بیماریهای عضلات می باشند که از زمانهای قدیم، بشر به آنها مبتلا بوده است. 

به دلیل پیچیدگی علائم و تشابه نشانه‌ها در انواع متفاوت این بیماریها، تشخیص قطعی چندان آسان نیست. بررسی‌های آزمایشگاهی شامل سنجش آنزیم‌های عضلانی، اندازه گیری سرعت هدایت امواج عصبی در اعصاب محیطی، ثبت امواج پتانسیل حرکتی در عضلات، اندازه گیری حجم توده عضلانی طبیعی و غیر طبیعی با سونوگرافی یا سی تی اسکن، و در نهایت برای تشخیص قطعی،‌ بیوپسی از عضلات مبتلا می‌باشد. امروزه با رنگ‌آمیزی اختصاصی با روش ایمونوهیستوشیمی و به کارگرفتن آنتی بادی های مونوکلونال برای ترکیبات پروتئینی متنوع موجود در بافت عضله، می توان دقیقاً‌ زمینه پاتوژنتیک و علت بیماریهای عضلانی را شناسایی کرد، سپس برای تعیین جهش‌های مربوطه در فرد بیمار و خانواده او گام برداشت. چنانچه جهش مسئول بیماری در یک خانواده شناسایی شود، امکان تشخیص قبل از تولد و پیشگیری از تولد مورد دیگری از بیماری فراهم خواهد شد.

بیماریهای عصبی عضلانی به چهار دسته طبقه بندی می شوند:

1- میوپاتی‌ها که شامل دیسترونی‌های عضلامی می‌شوند: 1- بیماریهای دیستروفی عضلانی 2- نوروپاتی ها 3- بیماریهای محل اتصال عصب و عضله، 4- بیماریهای نورون حرکتی. از انواع دیستروفی‌های عضلانی می‌توان به دیستروفی عضلانی دوشن و بکر اشاره نمود. از انواع  اختلالات  محل اتصال عصب عضله می‌توان به سندرم میاستنی مادرزادی اشاره نمود و از اختلالات نورون حرکتی می‌توان به آتروفی عضلانی– نخاعی و از انواع نوروپاتی میتوان به CMT شارکوت ماری توث اشاره نمود.

ازانواع میوپاتی‌ها (دیستروفیهای عضلانی)، به دیستـروفی میوتونیک میتوان اشاره نمود، نمای بالینی بیماری بسته به سن شروع بیماری دارد. نوع مادرزادی و ابتدای دوره کودکی (سن کمتر از 10 سال) و نوع نوجوانی و بزرگسالی (کلاسیک)، سن 50-10 سال و  دیستروفی میوتونیک خفیف، سن بالای 50 سال (1و2).

علایم بالینی دیستروفی میوتونیک مادرزادی عبارت است از: مرده زایی یا ضعف عضلانی منتشر (شامل صورت)، هیپوتونی و نارسایی بلع، تنفس و مکیدن، فقدان رفلکس‌های تاندونی و پا چنبری (Club foot). علایم دیستروفی میوتونیک در مادر افزایش بیش از 45 تکرار سه تایی CTG در ژن دیستروفی میوتونیک روی کروموزوم 19، علائم بالینی دردیستروفی میوتونیک ابتدای کودکی و دیستروفی میوتونیک نوجوانی- بزرگسالی و دیستروفی میوتونیک خفیف متفاوت است.

دیستروفی عضلانی دوشن نمونه دیگری از انواع میوپاتی است. علایم بالینی در دیستروفی عضلانی دوشن معمولاً قبل از 5 سالگی ظاهر می‌شوند. علایم بالینی شامل ضعف دوطرفه پیشرونده عضلات است. عضلات پروگزیمال بیش از دیستال درگیر می‌شوند و در ابتدا فقط عضلات اندام تحتانی است. هیپرتروفی ساق پا اغلب وجود دارد. فاسیکولاسیون و اختلال حسی در این بیماران وجود ندارد. قبل از سن 13 سالگی نیاز به وسایل کمکی در راه رفتن دارند. حداقل 10 برابر افزایش در مقادیر SCK (کراتی تین کیناز سرم) وجود دارد (سطح آن مرتبط با سن و میزان حرکت بیمار می‌باشد) (3، 2، 1).

دیستروفی عضلانی بکر نمونه دیگری از میوپاتی‌ها است، علایم بالینی شامل آتروفی و ضعف عضلانی پیشرونده قرینه، درگیری انتهای فوقانی اندام بیشتر از انتهای تحتانی و در ابتدا فقط اندام تحتانی است. ضعف عضلات چهار سر ران تا مدتها تنها علامت است. هیپرتروفی ساق پا اغلب وجود دارد. برخی بیماران کرامپ عضلانی که با حرکت شروع می‌شود، دارند. خشکی فلکسـورهای آرنـج در سیـر بعـدی بیماری رخ می دهد. دیستروفی نوع بکر با درد عضلانی و کرامپ، عدم تحمل فعالیت و میوگلوبینوری، افزایش کراتین کیناز (CK) بدون علامت، کاردیومیوپاتی و اختلالات شناختی نیز ممکن است تظاهر کند. و در صورت فاسیکولاسیون و اختلال حسی، تشخیص بکر رد می‌شود. تا قبل از 16 سالگی نیاز به صندلی چرخدار ندارند. فعالیت کراتین کیناز سرمی (SCK)  بیش از 5 برابر نرمال است(5، 4).

دیستروفی عضلانی کمربند لگنی شانه‌ای(LGMD)  از انواع هتروژن دیستروفی‌های عضلانی محسوب می‌گردد، که درگیری اولیه عضلات لگنی و شانه‌ای بطور پیشرونده از علائم غالب آن می‌باشد. سیر بالینی بیماری با هوش طبیعی و گوناگونی فراوان که از فرم شدید با سن شروع دیرتر و سیر کند تر خود را نشان می‌دهد.

حداقل 15 ژن برای دیستروفی عضلانی کمربند لگنی شانه ای (LGMD) شناسایی شده است که 5 نوع آن اتوزومال غالب و 10 نوع بقیه اتوزومال نهفته می باشند.فرم غالب بیماری