مقاله درباره ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای 11 ص

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 11

بنام خدا

ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای

دو مفهوم کلیدی در مهندسی و مدیریت اعتبارات ، ارزش افزوده و غیر افزوده ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای (lock – in – coot )‌ می باشند . ارزشهای غیر جاری زمانی ظاهر می شوند که یک منبع از دست رفته ، یا رها شده است. سیستمهای مالی (ارزشی) به ارزشهای غیر جاری تاکید دارند. آنها ارزشها را فقط زمانی مورد ارزیابی و تشخیص و ثبت قرار می دهند که ارزشها زیان آور شده باشند. (موجب خسارت شدن)

برای نمونه سیستم مالی « آستل» قیمت مواد مستقیم را بعنوان پیش بها برای هر بخش از پیش بهای تایید شدة ، جمع و فروخته شده در نظر می گیرد. اما قیمت مواد مستقیم از پیش تعیین شده خیلی زودتر از زمانیکه طراحان محتویات مواد از پیش تعیین شده را به پایان برسانند و یا بعبارت صورت پایانی را ارائه دهنده قیمت مواد مستقیم در واحدهای از پیش تعیین شده بصورت ذخیره و یا در طرح در نظر گرفته شده در مرحله ی تولید می باشد. ارزشهای ذخیره أی (ارزشهای در نظر گرفته شده در طرح) ارزشهایی می باشند که هنوز بکار گرفته نشده ولی در آینده در تصمیم گیریهای پایه ای و اساسی که از هم اکنون مد نظر طراحان می باشد بکار گرفته خواهد شد. چرا این قضیه بسیار مهم است که بین ارزشهای ذخیره ای و ارزشهای خسارتی تمایز قائل شوید. اما بسیار مشکل است که ارزشهایی را که بصورت ذخیره ای در آمده اند اصلاح و یا کاهش دهید. مثلاً اگر تجربه های مشکلات کیفیتی آستل در طول مدت تولید در قسمت طرحهای پیش ارزشی مرتفع گردد ، این مسائل محدود و یا بطور کلی کنار گذاشته خواهند شد. ارزشهای کنار گذاشته شده (باقیمانده) در طول تولید وارد چرخه می شوند اما ممکن است که همینها با یک طرح غلط بصورت ذخیره ای در آیند. در صنعت نرم افزار ارزشهای تولید نرم افزار عموماً در مرحله ی آنالیز و طراحی بصورت ذخیره ای در آمده است. خطاهایی که در مراحل کد گذاری و تست نمودن که خود بسیار مشکل و هزینه بر می باشند در اثر طراحی ها ایجاد می شوند. نمونه های دیگری از تصمیماتی که طرحهای آستیل را تحت تاثیر قرار می دهند به شرح ذیل می باشند :

تصمیم گیری در طرحها قیمت مواد مستقیم را در انتخاب چرخه و مواد افزودنی بکار برده شده در پیش هزینه ها (پیش بها) را تحت تاثیر قرار می دهد. طراحی های بهتر همچنین می تواند هر دو نقص موجود در طرح و زمانی را که برای رفع نقص از محصول نیاز می باشد را تقلیل دهد.

طراحی پیش ارزشها آسانتر جهت ساخت و گرد آوری بوده و همچنین هزینه های کارگیری را در ساخت کاهش می دهد. مثلاً طراحی پیش ارزشهایی که مانند طراحی قطعاتی هستند که با یک چشم برهم زدن در کنار یکدیگر ، بجای جوش دادن ، قرار می گیرند زمان ساخت را کاهش می دهد.

طراحی پیش ارزشهایی همراه با جزئیات کمتر هزینه های نظم دهی و هزینه های جابجایی را کاهش می دهد.

ساده نمودن طرحهای پیش ارزشی زمان لازم برای تست و بررسی پیش ارزش را افزایش می دهد.

طرح ریزی پیش ارزشها به منظور کاهش نیاز به سرویس مجدد پس از گذشت مدتی از زمان استفاده آنها هزینه های تعمیراتی را برای مصرف کننده (مشتری) کاهش می دهد شکل 4-12 نشان می دهد که خط منحنی ارزش ذخیره ای و ارزش غیر جاری چگونه ممکن است بصورت نمونه ی پیش ارزش نمایان شود (اعداد زیر گرافیک مد نظر می باشد) منحنی پایینی ، ارزشهای جمع شونده ی بکار گرفته شده در عملکردهای تجاری مختلف ، منحنی بالایی ، ارزشهای جمع شونده ی ذخیره ای .

هر دو منحنی با جمع ارزشهای جمع شونده ی برابری برای هر واحد عمل می کنند. منحنی (گرافیک) بطور کاملاً متمایز قیمتها (ارزشها) را در زمانیکه بعنوان ذخیره و یا غیر جاری قرار می گیرند بیان می دارد ، در مثال ما زمانیکه فرآیند تولید طرح ریزی شده بیش از 86% از هزینه ی واحدهای پیش ارزشی بصورت ذخیره در حالیکه در واقع 8% قیمت واحدها بکار گرفته شده می باشند. بعنوان مثال در پایان مرحله ی طراحی بوجود می آیند در قسمت پیش ارزشها نیز چنین باشد در برخی صنایع (کارخانجات) مانند معادن قیمتها (ارزشها) در چنین زمانهای مشابهی بصورت ذخیره ای و یا بکار گرفته نشده و قرار می گیرند. زمانیکه ارزشها بصورت ذخیره أی نیستند فعالیتهای کاهش هزینه ای دقیقاً در زمانیکه هزینه ها (ارزشها) بکار نگرفته شده است موثر خواهد بود.

الگوهای غیر جاری ارزشها ی ذخیره شده برای پیش ارزشها

در این صنایع کلید کاهش هزینه ها از طراحی موثر تر و کاراتر بوده است.

« بدست آوردن قیمت نهایی در واحد برای پیش ارزشها»

تیم مهندسی مالی آستل تلاشهایشان را برای کاهش هزینه ها بر روی آنالیز طرح پیش ارزشها قرارداده اند. هدف آنها چیست ؟ به منظور طراحی یک ماشین با کیفیت بالا و قیمت کم که مورد توجه مشتری قرار گرفته و هزینه ی تمام شده را نیز بدست آورد. پیش ارزش ادامه داده نشده است.

در جای خودش ، آستل پیش ارزش II دو را معرفی می کند. پیش ارزش II دارای اجزاء کمتر از پیش ارزش اصلی بوده و برای ساخت و تست آسانتر می باشد. جدول ذیل هزینه های مستقیم و هزینه های سربار پیش ارزش و پیش ارزش II را مقایسه می کند. در جائیکه 150 هزار واحد پیش ارزش ساخته و به فروش رسیده در 7/9 آستل انتظار دارد که 200 هزار پیش ارزش II را در 8/9 به فروش برساند.

«هزینه های مستقیم»

بررسی سیستم ذخیره انرژی 10 ص

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بررسی سیستم ذخیره انرژی، انتقال قدرت و ترمز خودروهای هیبرید 

در این مقاله، عملکرد بخش‌های مختلفی از خودروهای هیبرید، شامل موتور، کنترلر، انتقال قدرت و سیستم ترمز بررسی شده است. چرخ طیار که در واقع منبعی برای ذخیره انرژی است، مورد بررسی قرار گرفته و نقش آن در سیستم ترمز خودروهای هیبرید، بیان شده است. کنترلر موتور خودروی هیبرید و نقش آیرودینامیک در کاهش توان موتور نیز از دیگر مواردی است که به آنها پرداخته می‌شود.

مشکلات زیست‌محیطی به وجود آمده در ابعاد کلان از یک‌سو و تنگناهای مربوط به سوخت‌های فسیلی از سوی دیگر، باعث شده است تا خودروهای هیبرید (ترکیب احتراقی و برقی) و نیز خودروهایی که با پیل سوختی کار می‌کنند، جایگزین خودروهای احتراقی شوند. از این‌رو، امروزه علاوه‌بر سیستم‌های قوای محرکه خودروهای درونسوز، دسته‌بندی جدیدی از سه سیستم دیگر شکل گرفته است که عبارتند از: خودروهای برقی1، خودروهای هیبرید برقی2 و خودروهای برقی پیل سوختی3.

خودروی هیبرید برقی، نوعی خودروی الکتریکی است که فاقد نقایص خودروهای الکتریکی معمولی است. مثلاً، خودروهای الکتریکی باید حتماً دارای باطری‌های بزرگ باشند. ثانیاً به‌طور مرتب با شبکه انتقال برق شارژ شوند و این کار زمینه‌ساز پایین بودن کارایی آنهاست. در خودروهای هیبرید، می‌توان از قدرت موتور احتراقی آنها به صورت قدرت مکانیکی یا ذخیره آن به صورت انرژی الکتریکی استفاده کرد، لذا قابلیت استفاده از سوخت‌های جایگزین را دارا بوده و صرفاً منحصر به استفاده از سوخت فسیلی نیستند. در HEVها4، از محفظه‌های احتراقی در واحدهای کمکی قدرت (APU)ا5 برای تولید انرژی الکتریکی با حداقل آلودگی استفاده می‌شود. HEVها از ذخیره کردن انرژی ترمزگیری استفاده کرده و به کاهش اتلاف انرژی به هنگام حرکت، کمک می‌کنند.

نحوه عملکرد خودروهای هیبرید

خودروی هیبرید، با دو منبع انرژی متفاوت کار می‌کند. استفاده از چنین سیستمی، در واقع حفظ بازده موتور درونسوز (ICE) و کاهش آلودگی در حد خودروی الکتریکی (EV) است.

برای به دست آوردن ترکیب خوب ICE و EV، به استفاده از پیل‌های سوختی و موتورهای دیزل یا بنزینی و همراه آنها به باطری و چرخ طیار و ذخیره‌کننده‌های با ظرفیت بالا نیاز داریم.

در خودروهای هیبرید، از سه ساختار یا حالت مختلف در بهره‌گیری از این دو نوع موتور استفاده می‌شود که عبارتند از:

سری

موازی

سری و موازی

چرخ طیار

چرخ طیار وسیله تبدیل انرژی الکتریکی به انرژی جنبشی (دورانی) است که با توجه به چرخش سریع در ساختمان موتور، ساخته می‌شود. این وسیله، انرژی ذخیره شده به صورت انرژی جنبشی در روتور را به صورت انرژی الکتریکی در حالت برگشت موتور و هنگام کاهش سرعت روتور، آزاد می‌کنند.این سیستم‌ها، انرژی مکانیکی را به صورت انرژی جنبشی ذخیره می‌کنند. آنها برای شتاب دادن روتور تا سرعت مورد استفاده موتور، یک ورودی الکتریکی دارند. سپس، انرژی الکتریکی مورد استفاده این موتور را مانند ژنراتور بر می‌گردانند. این سیستم‌ها به دو شکل طراحی می‌شوند، یکی به صورت دیسک دوار که در مراکز آن یک محور قرار دارد و دیگری یک استوانه تو خالی که توسط یاتاقان‌های مغناطیسی کنترل می‌شود.

بیشترین عامل اطمینان در طراحی چرخ طیارها، مواد مورد استفاده در لبه یا حاشیه آنهاست. لبه چرخ طیار، باید برای افزایش انرژی جنبشی ذخیره شده در آن، موادی با ضریب استحکام کششی بالا نسبت به چگالی آنها ساخته شود. لذا نیاز به استحکام کششی بالا نسبت به چگالی، ما را به سمت مواد مرکبی هدایت می‌‌کند که دارای استحکام کششی بالا و چگالی کم بوده و استحکام کششی نسبت به چگالی آنها، 10 برابر فولاد باشد.

ایمن‌سازی دینامیکی چرخ طیار

انرژی یک چرخ طیار با سرعت بالا (حداکثر تا 60 هزار دور در دقیقه) دارای قدرت تخریب زیادی است. انرژی یک چرخ طیار یک کیلو وات ساعتی، قادر است خودرویی با اندازه متوسط را بیشتر از 100 فوت به‌طور عمودی در هوا بلند کند. در نتیجه، قسمت چرخنده آن باید در محفظه‌ای محافظ، محبوس شود. 3 نکته که باید برای طراحی چرخ طیارها در خودروی

ذخیره فشار بالا ریل سوخت

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 7

ذخیره فشار بالا ریل سوخت

تابع : تابع مخزن فار بالا ریل سوخت برای نگهداری وخت در فشار بالا می باشد . حجم مخزن برای توابع فشار رطوبتی سبب تپیدن سخت پمپ و چرخه های تزریقی سوخت می باشد وقتی تریق کننده باز می شود این اندازه گیری انجام می شود تزریقماده باقی مانده باعث فشار می شود به بیان دگر حجم مخزن باید به اندازه کافی برای گرد هم آوری این تجهیزات کافی باد به دیگر بیان باید به اندازه کافی برای اندازه گیری بالا آمدن فشار کافی سریع برای شروع حرکت موتور داشته باشد محاسبات شبیه سازی در طول فاز طراحی بهینه مشخصه های اجرایی را هدایت می کند فعالیت کناری به عنوان یک مخزن سوخت ، ریل سوخت برای تزرق کننده را توزیع می کند .

طراحی

ریل سوخت شکل لاستیک دارد (شکل 101) می تواند تعدادی طرح به عنوان گونه های موتوری داشته باشد ، که برای حسگر فشاری ریل روند فزاینده دارد و یک دریچه ی تشکیل با دریچه ی کنترلی فشاری داشته است .

مفهوم عمل کردن

سوخت فشرده سژه به وسیله فشاری بالا از طریق یک خط سوخت فشار بالا برای راه دخول ریل سوخت استفاده می شود (4) از این فهمییده می شود که این برای تزریق کننده انفرادی پخش می شود (بخاطر ریل معمولی دوره ای)

فشار سوخت بوسیله حسگر فشار ریل اندازه گیری می شود و برای حجم مورد نیاز به وسیله دریچه کنترل فشار کنترل می شود دریچجه فشاری به عنوان یک دریچه کنترلی فشار موکول به تجهیزات سیستمی استفاده می شود و تابع آن برای محدود کردن فشار سوخت در ریل سوخت برای فشار بالا مجاز است سوخت فشرده بالا از ریل ضربه می خورد گودال داخل ریل سوخت دائم با سوخت فشرده پر می شود توانایی فشرده شدن سوخت زیر فشار بالا برای یک اثر مخزنی به کار برده می شود و این وقتی است که سوخت از ریل سوخت برای تزریق کردن آزاد می شود . فشار در مخزن فشار باللا به طور تقریبی ثابت باقی می ماند و ای نوقتی است که کمی وسیعی از سوخت آزاد شود .

کیفیت تمیز کردن

بالا آمدن اجرای مونتاژ جدید ای جی سیستم برای تزریق فشار بالا به دقیق بودن نهایی نیاز دارد ماشین کردن و قدرت تحمل بالا و فیت بودن ذرات باقیمانده از فرآیند های تولیدی ممکن است بهافزایش پوشش یافتن خورد شدن جمعی مونتاژ منجرشود . این نتایج در تجهیزات بالا و قدرت تحمل محکم کفیت پاکیزگی اجزا به طور صحیحی در تولید فرآیند شده با سیستم های آنالیزی تصویری میکروسکوپ می درخشد . آنها اطلاعاتی را در توزیع سایز ذره ذخیره می کنند اطلاعات اضافی مثل طبیعت ذرات و ترکبات شیمیایی آنها نیاز به توسعه فرآیند های تمیز کردن و نوآوری آنها دارند . این اطلاعات به وسیله میکروسکوپ الکترونی آشکار می شود .

سیستم آنالیز ذره

بوش یک سیستم آنالیزی ذره ای بر پایه ی میکروسکوپ الکترونی اسکن شده استفاده م کند (اس ای ام) .

این سیستم ک آنالیز اتومات شده چسباندن به محصول را انجام می دهد نتایج آنالیز توزیع سایر ذره را نشان می دهد ترکیب شیمیایی ذره و تصاویر ذزات انفرادی در استفاده از این اطلاعات منبع ذرات قابل شناسایی هستند . فعالیت سپس می تواند برای اجتناب ، کاهش یا شستن انواع ذره ویژه استفاده شود در این راه محلولهایی بر پایه ی افزایش استفاده از تکنیک های پاک سازی وجود ندارد اما برای اجتناب از خاک باقیمانده کاهش در طول فرآیدهای تولیدی وجود دارد . سیستم آنالیزی ذره ای اتوماتیک شده (اس ام ای ام) فرآیند پاک سازی با یک سیستم آنالیزی که اطلاعات مهمی برای نوعی از خاک باقیمانده را تولید می کند انجام می دهد . تعیین هویت دقیق ذرات و منابع آنها برا توسعه تکنیک های پاک سازی حیاتی است .

دریچه کنترل فشاری

تابع : کنترلی فشار برای تنظیم حفظ فشار در ریل سوخت به عنوان فاکتور بارگیری موتور می باشد . آی . ای

این وقتی که فشار ریل خیلی بالا است بخشی از سوخت پس از ریل سوخت از طریق ک خط معمول برای تانک سوخت برمی گیردد .

این وقتی که فشار ریل خیلی پاین است بسته می شود بنابراین آب بندی طرف فششار بالا از طرف فشار پایین انجام می شود .

طرح . سوپاپ کنترل فشار یک لبه زیاد کننده که به پمپ فشار بالا ریل سوخت دارد خسارت وارد می کند .

آرماتور یک توپ سوپاپ را در مقابل جای دریچه برای بستن مرحله ی فشار باللا از مرحله فشار پاین نیرو وارد می کند .

این به وسیله فعالیت پریدن دریچه به نتیجه می رسد و ک آهن ربای برقی که به آرماتور سرازیری قابل ارتجاع است نیرو وارد می کند . سوخت در اطراف همه آرماتور برای روغن کاری و خنک کردن جاری می شود . مفهوم عمل کرد دریچه کنترلی فشار 2 حلقه کنترل بسته شده ای را دارد :

حلقه ی کنترلی الکتریکی بسته برای تنظیم مرحله فشار میانگین متغیر در ریل سوخت

یک حلقه کنترلی هیدرومکانیکی برای توازن بیرون پالس های فشار دمای بالا دریچه ی کنترلی فشار فعال نیست فشار بالا برای دریچه کنترلی فشار در ذخره سوخت فشار بالا به کار می رود . به عنوان آهن ربای برقی هیچ نیرویی را به کار نمی برد نیروی فشار بالا بزرگتر از نیروی بهینه است . دریچه ی کنترلی فشار برای وسعت کمتر یا بیشتر موکول به کمیت تحویل باز می شود . بهینه کردن برای حفظ یک فشار تقریبی بعد بندی شده ست .

دریچه ی کنترلی فشار فعال شده است و این وقتی است که فشار در مدار فشار بالا نیاز به افزایش دارد نیروی آهن ربای برقی به آن بهینه اضافه می شود دریچه کنترلی فشار فعال است و تا زمان یک مرحله از تعادل بین فشار بالا و نیروی سر هم آهن ربای برقی و بهینه شدن غنی می شود . در این نکته در موقعیت بازبخشی و حفظ یک فشار ثابت باقی می ماند واریانس در کمیت تحویل گرفته پمپ فشار بال ااست و با کشش سوخت از ریل سوخت با تزریق کننده های سوخت بوسیله تغیر روزنه به دریچه خسارت وارد می شود .

نیروی مغناطیسی آهن ربای برقی برای تصحیح کنترل مناسب است . تصحیح کنترل با تنظیم وسیع تپش تغییر می کند .

دانلود تحقیق درباره ی بیماری های ذخیره گلیکوژن

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.

دانلود تحقیق درباره ی بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.